男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰

【名词&注释】

脑电图(eeg)、先天性心脏病(congenital heart disease)、地高辛(digoxin)、总胆红素(total bilirubin)、高胆红素(high bilirubin)、肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、棕黄色(cocoa)、胆红素水平(bilirubin concentration)、与此同时(meanwhile)

[单选题]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色^(cocoa)，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A. A

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[单选题]女孩，4岁。6个月起发现平日活动后气促，口周发绀。体检：体重13kg，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第2音减弱。

A. B

[单选题]一新生儿生后2天因高胆红素血症入院，入院时血清总胆红素水平^{(bilirubin concentration)}为400μmol/L。

A. D

[单选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧）增粗．右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时^(meanwhile)，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天）行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量1.0g/L，培养阴性

A. C

[单选题]10个月男婴，腹泻4～5天，大便6～9次/日，呈稀水样，伴呕吐1～2天。体检：皮肤干，弹性差，心音低钝。此患儿入院时最重要的处理是（）

A. 纠正水、电解质紊乱
B. 控制肠内外感染
C. 调整与适当控制饮食
D. 给予消化药
E. 给予止吐药

[单选题]下列哪项不是新生儿溶血病主要的临床表现（）

A. 贫血
B. 黄疸
C. 心力衰竭
D. 肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}
E. 胎儿水肿

[单选题]新生儿娩出1分钟时心率96次／分，呼吸不规则，四肢活动好，弹足底能皱眉，躯体肤红，四肢青紫。Apgar评分可评为()

A. 4分
B. 5分
C. 6分
D. 7分
E. 8分

[多选题]各型肾小管酸中毒的共同特点是()

A. 生长发育落后
B. 高氯性酸中毒
C. 碱性尿
D. 高血钾
E. 肾性佝偻病

[多选题]韩-薛-柯病的主要临床表现（）

A. 出血
B. 骨质缺损、突眼
C. 皮疹
D. 尿崩、生长迟缓
E. 尿VMA增高

[多选题]婴幼儿肺炎并发心力衰竭患者应用地高辛维持量的指征是（）

A. 肺炎合并有先天性心脏病
B. 听诊时肺部有较多中小水泡音
C. 肺炎合并脓气胸
D. 心力衰竭严重者
E. 体质差者

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