关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

【名词&注释】

心电图(electrocardiogram)、左心室(left ventricular)、正常值(normal value)、脑电图(eeg)、大小便失禁(gatism)、脊髓炎(myelitis)、肌电图(electromyography)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、基底节(basal ganglia)、肌萎缩(muscular atrophy)

[单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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[单选题]男性，17岁。近1月发作性四肢抽搐2次．每次持续4～5min，伴意识丧失，口吐白沫，大小便失禁，神经系统体检未见明显异常。下列哪项辅助检查最有助于诊断

A. 动态心电图
B. 血生化检查
C. 脑电图
D. 头颅CT
E. 肌电图^{(electromyography)}

[单选题]大脑中动脉慢性进行性闭塞性脑梗死，其梗死灶在颅脑MRI弥散成像（DWI）上的分布不包括

A. 基底核单发梗死
B. 皮质大面积流域性脑梗死
C. 基底核和皮质多发梗死
D. 半卵圆中心多发梗死
E. 皮质多发小梗死

[单选题]治疗三叉神经痛效果较好的药物是

A. 卡马西平
B. 地西泮
C. 苯妥英钠^{(phenytoin sodium)}
D. 氯氮卓（利眠宁）
E. 七叶莲

[单选题]急性脊髓炎时，下列各项体征中哪项是脊髓休克期的表现体征之一

A. 病变以下腱反射消失
B. 肌张力增高
C. 踝阵挛阳性
D. 肌萎缩^{(muscular atrophy)}
E. Lasegue征阳性

[单选题]左心室射血分数(LVEF)正常值是

A. ≥60％
B. ≥50％
C. ≥40％
D. ≥30％
E. ≥70％

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