2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库模拟考试题106

1. [单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

2. [单选题]关于线粒体肌病哪一项错误（）

A. 男女均可受累
B. 肌肉压痛
C. 肌肉肥大
D. 肌电图可示神经源性损害
E. 活动后肌无力加重，休息后好转

3. [单选题]头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 结节性硬化
C. 听神经^{(auditory nerve)}鞘瘤
D. 颅咽管瘤
E. 脑面血管瘤病

4. [单选题]关于共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的描述，下面哪项是不正确的（）

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 有骨骼畸形

5. [单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）

A. 结节性硬化
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 多发性硬化

6. [单选题]Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）

A. 眼球水平震颤
B. 指鼻试验阳性
C. 跟膝胫试验阳性
D. 闭目难立征阳性
E. 下肢位置觉、振动觉^{(sense of vibration)}减退

7. [单选题]遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）

A. 小脑
B. 脊髓颈段
C. 脊髓胸段
D. 脊髓腰段
E. 脊髓骶段

8. [多选题]线粒体脑肌病的临床表现可有（）

A. 四肢肌无力
B. 眼外肌瘫痪
C. 小脑性共济失调
D. 偏瘫
E. 偏头痛

9. [多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形

10. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. E

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