2022福建住院医师神经内科题库运动障碍疾病题库考试试题及答案(8J)

1. [单选题]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

A. 临床上突出表现^{(distinct manifestation)}是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状

2. [单选题]男患、17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，抻清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L、AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能为Wilson病

3. [单选题][复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力^{(orientation)}差，言语不连贯^{(incoherence)}，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

A. D

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