关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

【名词&注释】

类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)、外周血(peripheral blood)、关节痛、接种卡介苗(bcg vaccination)、鹅口疮(thrush)、风湿热(rheumatic fever)、新生儿期(neonatal period)

[单选题]关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

A. 常有多处畸形
B. 胸腺发育不良
C. 血清Ig常明显降低
D. 对PHA增殖反应降低
E. 常在新生儿期^{(neonatal period)}反复发生难以纠正的低钙抽搐

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[单选题]下列哪项对鉴别小儿风湿热^{(rheumatic fever)}与类风湿病最有价值（）

A. 发热
B. 关节炎
C. 心脏炎
D. 血沉增快
E. X线示关节面破坏

[单选题]脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 严重联合免疫缺陷病

[单选题]以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. Jak-3缺陷

[单选题]Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）

A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. WAbP
E. CIM

[单选题]川崎病的复发率为（）

A. <0.3％
B. 1％～2％
C. 0.3％～0.5％
D. 3％～5％
E. 0.5％～1％

[单选题]以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）

A. 血尿
B. 关节炎或关节痛
C. 间质性肺炎
D. 肝大、黄疸和腹泻
E. 无菌性脑膜炎

[单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性良性中性粒细胞减少症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X-连锁严重型联合免疫缺陷病

[多选题]新生儿T细胞免疫功能特点是（）

A. 细胞毒性T细胞功能不足
B. Th1细胞功能高于Th2细胞功能
C. 产生干扰素-γ的能力与成人相似
D. 产生白细胞介素-4的能力低下
E. 产生肿瘤坏死因子的能力低下

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