2022神经病学(医学高级)题库八、神经系统发育异常性疾病题库模拟冲刺试卷108

1. [单选题]患者30岁，近几年^{(recent years)}常有颈项部疼痛，颈部运动受限或不灵，头颈向一侧偏斜，查体颈部强直，双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱，病理征阴性。

A. C

2. [单选题]九个月男孩，头明显增大，前囟大而且鼓出，头下垂，双眼有落日征，头部叩诊有破壶音。四肢活动少，双侧Babinski征阴性，体温正常。

A. A

3. [单选题]脊柱裂最好发的部位是()

A. A．腰骶部
B. B．后颅窝
C. C．颈部
D. D．腰部
E. E．鼻根部

4. [单选题]颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线()

A. A．O.5mm以上
B. B．1mm以上
C. C．2mm以上
D. D．3mm以上
E. E．4mm以上

5. [单选题]确诊颅底凹陷症的重要依据^{(important basis)}是()

A. A．枢椎齿状突超过腭枕线1mm
B. B．枢椎齿状突超过腭枕线3mm
C. C．枢椎齿状突低于腭枕线2mm
D. D．枢椎齿状突低于腭枕线3mm
E. E．枢椎齿状突等于腭枕线2mm

6. [单选题]9个月女婴，头颅迅速增大，四肢肌力下降，CT表现如图，首先考虑以下哪个疾病()

A. A．胼胝体发育不全
B. B．Dandy-Walker综合征
C. C．前脑无裂畸形
D. D．脑灰质异位
E. E．无脑回畸形

7. [单选题]15岁，女，脑室动造瘘术前后的CT表现如图，请选择最可能的诊断()

A. A．多发性硬化
B. B．神经纤维瘤病
C. C．CHIARI畸形
D. D．脑膨出
E. E．结节性硬化

8. [单选题]4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()

A. A．颅缝早闭
B. B．脑小畸形
C. C．颅底陷入
D. D．Dany-Walker综合征
E. E．脑积水

9. [多选题]脑性瘫痪的诊断标准包括有()

A. A．婴儿期内出现中枢性瘫痪
B. B．智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C. C．除外进行性疾病^(diseases)所致的中枢性瘫痪
D. D．除外正常小儿一过性运动发育落后
E. E．MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化。

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