女孩，7岁，自幼反复发用鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不

【名词&注释】

脑电图(eeg)、围产期(perinatal)、暂时性(temporary)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、佝偻病(rickets)、基础代谢(basal metabolism)、镇静剂(sedative)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]女孩，7岁，自幼反复发用鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差，体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张，OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常：（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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[单选题]下列维生素D中活性最强的是（）

A. 维生素D2
B. 维生素D3
C. 25-（OH）D
D. 1，25-（OH）2D
E. 24，25-（OH）2D

[单选题]婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）

A. 3至8个月起病
B. 智力发育显著落后
C. 典型的点头样发作形式
D. 半数有围产期因素
E. 脑电图背景波异常

[单选题]以下哪项能量的需要是小儿特有：（）

A. 基础代谢^{(basal metabolism)}
B. 食物特殊动力
C. 排泄损失
D. 生长发育
E. 活动所需

[单选题]微小病变NS（）

A. 持续性低补体
B. 病程6~8周补体恢复正常
C. 补体正常
D. 补体增高
E. 持续性低ASO

[单选题]核型47，XX（XY）（）

A. Turner综合征
B. Klinefelter综合征
C. CatcrySyndrome（猫叫综合征）
D. Edwards综合征
E. Down综合征

[单选题]关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对：（）

A. A.常伴自身免疫性疾病B.常伴过敏性疾病C.常伴有IgG亚类的缺陷D.常有家族倾向E.很少存活至壮年或老年

[单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶：（）

A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基已糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

[单选题]佝偻病手足搐搦在痉挛发作时哪项处理是正确的：（）

A. 先立即静注钙剂
B. 先用镇静剂^(sedative)再用钙剂
C. 迅速静推甘露醇
D. 保持安静待其自然缓解
E. 立即注射维生素D

[单选题]关于色甘酸钠的描述，下列哪项错误：（）

A. 只能经气道给药
B. 用于预防哮喘发作
C. 可与皮质激素联合
D. 可降低气道反应性
E. 用于控制哮喘发作

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