男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、

【名词&注释】

氧化应激(oxidative stress)、尿失禁(urinary incontinence)、肘关节(elbow joint)、肌电图(electromyography)、认知障碍(cognition disorders)、侧脑室(lateral ventricle)、腕关节(wrist joint)、肌萎缩(muscular atrophy)、不自主、霍夫曼征(hoffmann sign)

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩^{(muscular atrophy)}、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节^{(wrist joint)}肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. D

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学习资料：

[单选题]帕金森病初发最常见的症状是（）。

A. 静止性震颤
B. 步态障碍
C. 肌强直
D. 运动迟缓
E. 认知障碍

[单选题]运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）。

A. 肌电图呈典型神经源性改变
B. 静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C. 肌电图呈肌源性改变
D. 神经传导速度正常
E. 可见有束颤电位

[单选题]关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）。

A. 静止性震颤，肌强直，慌张步态
B. 静止性震颤，面具脸，肌强直
C. 运动迟缓，搓丸样动作，肌强直
D. 静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓
E. 静止性震颤，面具脸，运动迟缓

[单选题]帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。

A. 脑脊液检查对诊断颇有价值
B. 头部影像学检查有特征性表现
C. PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D. 多巴丝肼是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E. 服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

[单选题]男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）。

A. 帕金森综合征
B. 运动神经元病
C. 原发性震颤
D. 帕金森病
E. 颈椎病

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

[单选题]运动神经元疾病的发病机制中除外（）。

A. 年龄老化机制
B. 分子遗传机制、氧化应激机制
C. 中毒机制、病毒感染机制
D. 兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制
E. 另外，部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中

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