在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致

【名词&注释】

骨髓移植(bone marrow transplantation)、甲状腺(thyroid)、原发性(primary)、细胞因子(cytokine)、过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)、饮食疗法(diet therapy)、面部皮肤(facial skin)、发育不良、低苯丙氨酸(low-phenylalanine)

[单选题]在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％

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[单选题]2岁，女孩，因肝脾大，面部皮肤^{(facial skin)}粗糙，x片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确（）

A. 无治疗
B. 肝移值
C. 骨髓移植和酶替代治疗
D. 饮食疗法
E. 以上均不是

[单选题]病儿，男，3岁。反复作喘2年。急起发作4小时，经合理应用平喘药物后，哮喘仍没有在24小时内缓解。其诊断是（）

A. 哮喘，肾虚失纳
B. 哮喘，肺气虚弱
C. 哮喘性支气管炎
D. 哮喘持续
E. 哮喘，脾气虚弱

[单选题]共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）

A. IL-2
B. IL-7
C. 1L-9
D. IFN-y
E. IL-4

[单选题]原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）

A. 特发性血小板减少性紫癜
B. 川崎病
C. 过敏性紫癜
D. 乙型肝炎
E. 系统性红斑狼疮

[单选题]4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗（）

A. 长期服用碘制剂
B. 给予低苯丙氨酸^{(low-phenylalanine)}饮食治疗
C. 终身服用甲状腺制剂
D. 注射VitD3，服用钙剂
E. 长期进行精神运动训练指导

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