胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

【名词&注释】

暂时性(temporary)、接种卡介苗(bcg vaccination)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、鹅口疮(thrush)、甲状腺功能障碍(thyroid gland dysfunction)、浆细胞(plasma cell)、溃疡性口腔炎、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[多选题]胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

A. 高热惊厥
B. 低钙惊厥
C. 甲状腺功能障碍
D. 先天性心血管疾病
E. 肝脏功能异常

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[单选题]下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）

A. 细胞免疫功能正常
B. 抗体形成不足
C. 淋巴结活组织检查找到浆细胞^{(plasma cell)}
D. 血清IgA低
E. 血清丙种免疫球蛋白总量低

[单选题]X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A. 2日左右出现
B. 3d左右出现
C. 4日左右出现
D. 5日左右出现
E. 7日左右出现

[单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

[单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性良性中性粒细胞减少症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X-连锁严重型联合免疫缺陷病

[单选题]男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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