患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、收缩压(systolic pressure)、左旋多巴(levodopa)、肌萎缩症(muscular atrophy)、脑神经(cranial nerve)、反射亢进、不符合(inconformity)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、锥体束征(pyramidal sign)、合运动

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. B

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学习资料：

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

A. Cu/MnSOD1
B. Cu/ZnSOD1
C. Cu/MnSOD2
D. Cu/ZnSOD2
E. SOD

[单选题]Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）

A. 直立时收缩压下降20mmHg以上
B. 直立时收缩压下降30mmHg以上
C. 直立时平均压下降30mmHg以上
D. 直立时脉搏加快10次以上
E. 直立时脉搏加快20次以上

[单选题]运动神经元病中哪种类型最常见（）

A. 肌萎缩侧索硬化
B. 进行性肌萎缩
C. 进行性延髓麻痹
D. 原发性侧索硬化
E. 脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

[单选题]下列哪种不符合^{(inconformity)}运动神经元病的表现（）

A. 肌萎缩
B. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
C. 延髓麻痹
D. 感觉障碍
E. 肌束颤动

[单选题]男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合^{(inconformity)}的（）

A. 血清铜蓝蛋白下降
B. 血清铜下降
C. 尿铜增高
D. 血清铜氧化酶活力增高
E. 直接反应铜升高

[单选题]54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是（）

A. A.安坦B.左旋多巴C.金刚烷胺D.盐酸氟桂嗪E.普拉克索

[单选题]男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）

A. A.帕金森综合征B.运动神经元病C.原发性震颤D.帕金森病E.颈椎病

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. C

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