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患者,社会表型为女性,17岁,因“原发性闭经”就诊。平素体质差,

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    性激素(sex hormone)、雌激素(estrogen)、肾上腺皮质(adrenal cortex)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、阴道口(vaginal orifice)、雄激素缺乏(hypoandrogenism)、第二性征(secondary sex character)、双下肢(both lower limbs)、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)、雄激素过多(androgen excess)

  • [填空题]患者,社会表型为女性,17岁,因“原发性闭经”就诊。平素体质差,学校免修体育课,月经初潮未出现。查体:T36.5℃,P65次/分,R18次/分,BP160/95mmHg,身高153cm,体重32kg,指尖距150cm。神志清,营养欠佳,发育迟缓,面色苍白。双手、双下肢(both lower limbs)细长。外阴幼女型,无阴毛、腋毛,乳房TannerⅠ期,第二性征(secondary sex character)未发育。妇科检查:阴道口小,未见宫颈,宫体小,双侧未及异常。肾上腺CT:双侧肾上腺明显增厚、肥大,呈中度增强,左侧肾上腺内尚可见稍低密度影,呈结节样,提示双侧肾上腺皮质增生。

  • 与21-羟化酶缺乏症患者相比,17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)患者( )

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