患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为

【名词&注释】

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)、科学态度(scientific attitude)、自发性蛛网膜下腔出血(spontaneous subarachnoid hemorrhage)、外伤性蛛网膜下腔出血(traumatic subarachnoid hemorrhage)、人体实验(human experiment)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、肌萎缩性侧索硬化、腓肠肌肥大、亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis)

[填空题]　患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。

最可能的诊断是

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学习资料：

[单选题]不属于中央动脉综合征临床表现的是

A. 病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪
B. 肌张力减低
C. 肌萎缩
D. 肌张力减低
E. 锥体束损害

[单选题]下列疾病不出现痴呆的是

A. 亚急性硬化性全脑炎^{(subacute sclerosing panencephalitis)}
B. 进行性风疹全脑炎
C. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
D. 肌萎缩性侧索硬化
E. 进行性肌阵挛性癫

[单选题]下列哪项不属克-雅病的病理表现

A. 脑海绵状变性
B. 皮质、基底节、脊髓萎缩变性
C. 神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞质内空泡形成
D. 炎症反应
E. 异常PrP淀粉样斑块

[单选题]关于迟发性运动障碍的叙述正确的是

A. 是一种特殊的锥体外系反应，主要见于刚刚开始服用大剂量抗精神病药的患者
B. 是一种迟发性的特应性药物反应，又称迟发性少动症
C. 主要见于长期(1年以上)服用大剂量抗精神病药物的患者，减量或停服后最易发生
D. 一般认为在长期阻断纹状体多巴胺能受体后，其反应低敏所致
E. 成人多以口面部症状突出，儿童多以肢体症状较为明显

[单选题]肥厚型心肌病的病因不包括

A. 家族遗传
B. 儿茶酚胺代谢异常
C. 高血压
D. 细胞内钙调节异常
E. 酒精中毒

[单选题]在糖尿病的饮食治疗中，中度体力劳动者保持理想体重应给予的热量是

A. 25～30kcal／kg
B. 30～65kcal／kg
C. 40～45kcal／kg
D. 大于45kcal／kg
E. 35～40kcal／kg

[单选题]老年人发生自发性蛛网膜下腔出血的原因中，最常见的是

A. 脑血管畸形
B. 动脉瘤破裂
C. Moya-Moya病
D. 动脉粥样硬化
E. 高血压

[单选题]非典暴发、流行时，哪个机关有权宣布跨省、自治区、直辖市的疫区

A. 北京市政府
B. 国务院
C. 卫生部
D. 全国人民代表大会
E. 北京疾病控制中心

[单选题]人体实验的道德原则，不包括

A. 有利于医学和社会发展
B. 必须实事求是
C. 维护受试者利益
D. 严谨的科学态度
E. 受试者知情同意

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