神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库考前模拟考试146

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]治疗脑性瘫痪的药物可选用（）

A. 肾上腺糖皮质激素
B. 丙种球蛋白
C. 苯丙酸诺龙
D. 氯苯氨丁酸
E. 胰岛素

3. [单选题]脑性瘫痪是一种（）

A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性外周性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍

4. [单选题]颅底凹陷症可使下列结构受损，除去（）

A. 后组脑神经^{(posterior groups nerve)}
B. 小脑
C. 延髓和（或）上位颈髓
D. 脑桥
E. 椎基底动脉

5. [单选题]颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A. 0.5mm以上
B. 1mm以上
C. 2mm以上
D. 3mm以上
E. 4mm以上

6. [单选题]颅底凹陷症确诊的依据为（）

A. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm
B. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm
C. 颅骨侧位片上，颅底角小于145°
D. 颅骨侧位片上，颅底角大于145。
E. 颅骨侧位片上，颅底角小于109°

7. [单选题]扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），大于下列哪项具有诊断意义（）

A. 109°
B. 180°
C. 145°
D. 132°
E. 123°

8. [单选题]以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A. 核黄疸
B. 精神运动发育迟滞
C. 锥体外系症状^{(extrapyramidal symptom)}伴双侧耳聋和上视麻痹
D. 患儿不能坐或站立，头围异常增大
E. 早产、低体重儿

9. [单选题]某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为（）

A. 小脑扁桃体下疝畸形
B. 扁平颅底
C. 颅底凹陷症
D. 颈椎病
E. 椎管内肿瘤

10. [单选题]某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

A. 脑积水
B. 颅底凹陷症
C. Amold-Chiari畸形
D. 椎管内肿瘤
E. 颅内肿瘤

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