对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是（）

【名词&注释】

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、外周血(peripheral blood)、血栓性(thrombotic)、巨核细胞(megakaryocyte)、珠蛋白(globin)、红细胞膜缺陷

[单选题]对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是（）

A. 热溶血试验
B. Coombs试验
C. 糖溶血试验
D. 酸化血清溶血试验
E. 冷凝集试验

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学习资料：

[单选题]以下疾病不属于血管外溶血的是（）

A. PNH
B. 自身免疫性溶血
C. 地中海贫血
D. 新生儿溶血
E. 异常血红蛋白病

[单选题]关于温抗体自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

A. 系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B. 温抗体多为IgG
C. 可继发于结缔组织病
D. Coombs试验可以阴性
E. 禁用免疫抑制剂

[单选题]女，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×1012/L，网织红细胞50%，血Ham试验（+），血红蛋白尿（+）。下列处理方法适宜的是（）

A. 输新鲜全血
B. 输压积红细胞
C. 输洗涤红细胞
D. 输血浆
E. 脾切除

[单选题]女性，22岁，皮肤反复出现紫癜，月经增多2年。查体：巩膜黄染，Hb70g/L，WBC5.6×109/L，PLT20×109/L，网织红细胞0.25，BT4分，血块退缩不良。Coombs试验（+），B超示脾轻度肿大。骨髓：红系占45%，且巨核细胞增多，以原幼和颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞少见。最可能的诊断是（）

A. 急性白血病
B. 脾功能亢进
C. 特发性血小板减少性紫癜
D. Evans综合征
E. 血栓性血小板减少性紫癜

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. C

[单选题]男性，30岁。5个月前患传染性肝炎住院，近1月进行性头晕、乏力、心悸、气急。化验：RBC1.5×1012/L，Hb46g/L，WBC2.2×109/L，网织红细胞0.002（0.2%）（）

A. 缺铁性贫血
B. 巨幼细胞性贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

[单选题]男性，10岁。自幼发现面色苍白，时轻时重，父有同样病史。化验：Hb62g/L，网织红细胞0.12（12%），外周血涂片见小球形红细胞占0.30（30%），Coombs试验（-）（）

A. 自体溶血试验正常
B. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

[单选题]男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样。化验：Hb50g/L，网织红细胞0.25（25%），高铁血红蛋白还原试验（+）（）

A. 自体溶血试验正常
B. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

[单选题]男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13（13%），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液（）

A. 获得性红细胞膜缺陷
B. 遗传性红细胞膜缺陷
C. 红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D. 珠蛋白^(globin)肽链合成量减少
E. 红细胞自身抗体产生

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