关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、血清肌酸激酶(serum creatine kinase)、低蛋白饮食(low protein diet)、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)、麦芽糖酶(maltase)、肌萎缩症(muscular atrophy)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、进行性肌无力、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、腓肠肌肥大

[单选题]关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

A. 是糖原贮积病Ⅱ型
B. 基因定位于13号染色体长臂23区
C. 分为婴儿型及成人型
D. 高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E. 成人型一般为恶性

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学习资料：

[单选题]强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.

A. 肌电网呈肌源性损害
B. 肌活检提示肌源性损害
C. 进行性肌无力
D. 肌球形成
E. 四肢肌张力增高

[单选题]17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

A. 多发性肌炎
B. 进行性肌营养不良
C. 肌萎缩侧索硬化症
D. guillain-Barre综合征
E. 进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

[单选题]低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.

A. 饱餐
B. 闷热
C. 出汗
D. 大笑
E. 嗜盐

[单选题]周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A. 对称性四肢弛缓性瘫痪
B. 不对称性四肢弛缓性瘫痪
C. 四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D. 四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹
E. 痛性肌痉挛

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. C

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. B

[单选题]11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良^{(myotonic dystrophy)}
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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