患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检

【名词&注释】

重症肌无力(myasthenia gravis)、脑电图(eeg)、对称性(symmetry)、抗感染(anti-infection)、侧脑室(lateral ventricle)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、外生殖器(genitalia)、进一步(further)、胆碱能(cholinergic)、全身性(systemic)

[单选题]患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步^(further)检查诊断为重症肌无力。其类型是（）

A. 眼肌型重症肌无力
B. 延髓型重症肌无力
C. 重症肌无力危象
D. 重症肌无力胆碱能^{(cholinergic)}危象
E. 重症肌无力反拗性危象

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[单选题]男，5岁。2岁开始面部、外生殖器^(genitalia)皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

[单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

A. D

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性^(systemic)惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. A

[单选题]颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A. 控制惊厥发作
B. 手术治疗
C. 抗感染
D. 肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E. 抗病毒

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