神经内科专业知识题库2022骨骼肌疾病题库备考模拟试题106

1. [单选题]下列不属于骨骼肌疾病的是（）.

A. 进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症
B. 多发性肌炎
C. 进行性肌营养不良
D. 周期性瘫痪
E. 僵人综合征

2. [单选题]下列说法错误的是（）.

A. 周期性瘫痪是由于终板电位^{(endplate potential)}下降引起复极化阻断
B. 肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维^(myofibril)
C. 线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应
D. 肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维^(myofibril)
E. 肌强直是膜电位不稳定所致

3. [单选题]周期性瘫痪的临床分型分为（）.

A. 低钾型
B. 高钾型
C. 低钾型、高钾型
D. 低钾型、高钾型、正常钾型
E. 高钾型、正常钾型

4. [单选题]以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.

A. 磷酸果糖激酶缺陷症
B. 甲状旁腺性肌病
C. Pompc病
D. Cori-F0rhe病
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

5. [单选题]女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.

A. 重症肌无力
B. 肢带型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 急性吉兰-巴雷综合征
E. 多发性肌炎

6. [单选题]以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.

A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性肌炎
C. 低钾型周期性瘫痪
D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症
E. 先天性肌强直

7. [单选题]在线粒体病的描述中不正确的是（）.

A. 是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B. 其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C. 肌肉活检可见破碎红纤维。
D. 如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E. 线粒体病是常染色体显性遗传

8. [单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. E

9. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. A

10. [单选题]多发性肌炎的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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