男孩，4岁半。因高热8天，伴咳嗽、气喘、神萎和嗜睡4天，反复惊

【名词&注释】

金黄色葡萄球菌(staphylococcus aureus)、强的松龙(prednisolone)、语言障碍(language disorders)、头孢曲松(ceftriaxone)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、强直-阵挛性发作、脑脊液白细胞数

[单选题]男孩，4岁半。因高热8天，伴咳嗽、气喘、神萎和嗜睡4天，反复惊厥发作1天入院。入院体检呈急性热病容，呼吸60次/分。见唇周青紫和鼻翼扇动，颈部抵抗，Kernig征阳性。胸部X线片示右侧肺大疱。脑脊液白细胞数350×106/L，分叶核85%，蛋白0.4g/L，Pandy试验仍阳性，糖定量1.8mmol/L。导致该例颅内感染的致病菌可能是（）

A. A.肺炎球菌B.流感杆菌C.脑膜炎球菌D.金黄色葡萄球菌E.病毒性感染

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[单选题]急性脊髓炎治疗中，甲级强的松龙冲击治疗剂量为（）

A. 1～2mg/（kg·D.，连用1周
B. 1～2mg/（kg·D.，连用3天
C. 5～10mg/（kg·D.，连用1周
D. 10～20mg/（kg·D.，连用1周
E. 10～20mg／（kg·D.，连用3天

[单选题]患儿女，4岁。因"反复惊厥半年"入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]女婴，4个月。反复抽搐发作半月余，加重5天来院。发作时四肢强直，双上肢前伸，躯体前屈。每天数串，每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力，进食减少。体检：体温正常，头围35cm，前囟平软，反应欠灵活。该患儿最可能的诊断是（）

A. A.婴儿化脓性脑膜炎B.婴儿痉挛C.复杂性热性惊厥D.低钙惊厥E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）

[单选题]女婴，8个月。因发热呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能的原因是（）

A. 该致病菌对头孢曲松耐药
B. 并发硬膜下积液
C. 合并败血症
D. 并发脑积水
E. 并发脑脓肿

[单选题]发作时有运动和感觉异常，伴意识混浊及自动症者，属以下哪种发作类型（）

A. 部分继发全身性发作
B. 复杂部分性发作
C. 不典型失神发作
D. 局灶性运动性发作
E. 局灶性感觉发作

[单选题]吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）

A. 城市患儿较农村多见
B. 肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪
C. 脑神经很少受累
D. 球麻痹患儿死亡最主要的原因
E. 病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离

[单选题]下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）

A. 最多见于6～8岁儿童
B. 主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C. 常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D. 头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E. 预后较差，常遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

[单选题]小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A. 高血压
B. 糖尿病
C. 脑白质营养不良
D. 感染免疫性疾病
E. 脑肿瘤

[单选题]8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）

A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图

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