2022八、神经系统发育异常性疾病题库考前点睛模拟考试257

1. [单选题]患者30岁，近几年^{(recent years)}常有颈项部疼痛，颈部运动受限或不灵，头颈向一侧偏斜，查体颈部强直，双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱，病理征阴性。

A. C

2. [单选题]四岁男孩，因步态不稳，构音含糊就诊。该患儿孕35周时由于胎动减少而剖宫产，出生体重2100g，Apagar评分6分，5min后评分9分。患儿9个月会坐，3岁学步。体检：足尖行走，双下肢^{(both lower limbs)}张力增高，有踝阵挛，双侧病理征阳性。

A. 根据CT表现，最可能的诊断是()
B.

3. [单选题]颅底凹陷症时造成有定位诊断意义的主要临床神经系表现为累及()

A. A．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根、颅内压增高、小脑
B. B．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根
C. C．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根、小脑
D. D．后组颅神经、延髓、上颈髓及其神经根、颅内压增高
E. E．后组颅神经、延髓、上颈髓、小脑

4. [单选题]婴儿4个月大，头颅明显增大，头发稀少，精神萎靡，头皮静脉明显怒张，颅骨变薄，下列哪个体征是该病特有的()

A. A．落日征
B. B．Macewen征
C. C．囟门扩大
D. D．颅缝分离
E. E．外展神经麻痹^{(abducens paralysis)}

5. [单选题]11岁，女，发育延迟，头颅巨大，CT检查如图，最可能的诊断是()

A. A．脑积水
B. B．颅后窝巨大蛛网膜囊肿
C. C．巨大枕大池
D. D．硬膜下积液
E. E．Dandy-Walker综合征

6. [多选题]颅底凹陷症的临床表现不包括()

A. A．饮水呛咳
B. B．失语
C. C．眼球运动受限
D. D．小脑性共济失调
E. E．肌肉萎缩

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