男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐

【名词&注释】

病毒性脑膜炎(viral meningitis)、语言障碍(language disorders)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、有助于(helpful to)、主要症状(main symptoms)、脑电图改变(eeg changes)、阵挛性发作(clonic seizure)

[单选题]男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

查看答案&解析 查看所有试题

学习资料：

[单选题]关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）

A. 婴儿早期出现症状
B. 为非进行性的中枢性运动障碍
C. 可伴有癫痫
D. 绝大多数合并有智力低下
E. 可伴有视觉障碍

[单选题]病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于（）

A. 年龄大小
B. 发病季节
C. 惊厥次数
D. 脑膜刺激征
E. 脑脊液变化

[单选题]关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

A. 首次发作年龄常<6个月，>6岁
B. 系感染性疾病发热初期所致
C. 惊厥可呈强直一阵挛性发作^{(clonic seizure)}
D. 可有惊厥持续状态发生
E. 都有热性惊厥的家族史

[单选题]关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）

A. 病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调
B. 后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调
C. 步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状^{(main symptoms)}
D. 脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E. 头颅MRI检查有助于^{(helpful to)}除外颅内占位性病变及出血

[单选题]MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A. 1～3小时
B. 3～6小时
C. 6～12小时
D. 12～24小时
E. 24～36小时

[单选题]男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞8×109／L，蛋白1．0g／L，糖2．9mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A. 病毒性脑炎
B. 脊髓灰质炎
C. 格林-巴利综合征
D. 重症肌无力
E. 周期性麻痹

[单选题]女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 周期性瘫痪

[单选题]男孩，10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

[单选题]男孩，6岁。近2个月来有发作性发呆、凝视，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

本文链接：https://www.51bdks.net/show/kywjj9.html