2022神经内科(医学高级)题库神经系统发育异常性疾病题库冲刺密卷多选题解析(04.17)

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]颅底凹陷症的治疗原则是（）

A. 症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B. 症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C. 有颅内压增高者不宜手术治疗
D. 长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E. 若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

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