患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现

【名词&注释】

低血糖(hypoglycemia)、疱疹性咽峡炎(herpangina)、糖耐量减低(impaired glucose tolerance)、社会影响(social influence)、肯尼迪病、A型肉毒素(botulinum toxin type a)、行政主管(administrative authorities)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、肉毒素注射(botulinum toxin injection)、双下肢无力

[填空题]　患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。

诊断是(提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

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学习资料：

[单选题]基底动脉尖端综合征可累及的部位不包括

A. 中脑
B. 脑桥
C. 小脑
D. 枕叶
E. 丘脑

[多选题]关于儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波，叙述正确的有

A. 5~10岁发病最为多见
B. 大多数病例仅在睡眠中发作
C. 发作相对稀疏
D. 脑电图的特征在于一侧中央颞部棘波，多为双相形态，清醒中频繁出现
E. 预后良好，青春期早期有自行缓解的趋势

[多选题]关于脊髓，叙述正确的有

A. 脊髓前角内含运动神经元，后角内为感觉神经元，侧角内为交感神经元
B. 脊髓白质内有上、下行传导束
C. 脊髓内有内脏、腺体的初级反射中枢
D. 脊髓前角损害出现分离性感觉障碍
E. 脊髓侧角损害出现自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

[单选题]局限性肌张力障碍首选的治疗是

A. 药物治疗
B. A型肉毒素注射^{(botulinum toxin injection)}治疗
C. 药物治疗加A型肉毒素注射^{(botulinum toxin injection)}治疗
D. 手术治疗
E. 心理治疗

[单选题]疱疹性咽峡炎常见的病原体是

A. 腺病毒
B. 柯萨奇病毒
C. 流感病毒
D. 肠病毒
E. 鼻病毒

[多选题]HNDC的鉴别诊断主要有

A. 低血糖昏迷
B. 酮症酸中毒
C. 胰岛素抵抗与胰岛素分泌缺陷
D. 乳酸性酸中毒
E. 糖耐量减低

[单选题]国务院卫生行政主管^{(administrative authorities)}部门对可能造成重大社会影响的突发公共卫生事件，应当向国务院报告的时限是

A. 1小时
B. 立即
C. 2小时
D. 12小时
E. 24小时

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