2022免疫缺陷性疾病题库模拟试卷231

1. [单选题]骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）

A. 性连锁无丙种球蛋白血症
B. 严重联合免疫缺陷病
C. DiGeorge综合征
D. 选择性IgA缺陷
E. 艾滋病

2. [单选题]四唑氮蓝试验（NBT）反映（）

A. 中性粒细胞趋化功能
B. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C. 细胞毒性T细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒效应
E. 抗原呈递细胞功能

3. [单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症

4. [单选题]原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）

A. 特发性血小板减少性紫癜
B. 川崎病
C. 过敏性紫癜
D. 乙型肝炎
E. 系统性红斑狼疮

5. [单选题]川崎病血清中常存在的自身抗体是（）

A. 抗核抗体
B. 抗dsDNA抗体
C. 抗sm抗体
D. 抗中性粒细胞胞浆抗体
E. 抗心磷脂抗体

6. [单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A. <0.5％
B. 3％～5％
C. 1％～2％
D. >5％
E. 2％～3％

7. [单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性良性中性粒细胞减少症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X-连锁严重型联合免疫缺陷病

8. [单选题]8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷病
C. X-连锁高IgM血症
D. 营养紊乱性免疫功能低下
E. 胸腺发育不全

9. [单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. D

10. [单选题]生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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