8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正

【名词&注释】

重要作用(an important role)、结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)、语言障碍(language disorders)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、共济失调(ataxia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)、主要症状(main symptoms)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)

[单选题]8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

A. A

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[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A. 丘脑
B. 下丘脑
C. 脑干网状结构
D. 小脑
E. 海马

[单选题]关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）

A. 病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调
B. 后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调
C. 步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状^{(main symptoms)}
D. 脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E. 头颅MRI检查有助于除外颅内占位性病变及出血

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A. 嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B. 昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C. 昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D. 昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E. 昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

[单选题]肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}的生化代谢特点是（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A. 急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 颅内出血

[单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

A. E

[单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

A. D

[单选题]流行性脑脊髓膜炎病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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