脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据是（）

【名词&注释】

学习成绩(learning achievement)、语言障碍(language disorders)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、线粒体遗传病(mitochondrial genetic disease)、反射亢进、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、主要依据(main basis)、印迹杂交(blot hybridization)、遗传性周围神经病

[单选题]脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据^{(main basis)}是（）

A. Southern杂交法
B. 免疫印迹杂交^{(blot hybridization)}法
C. 免疫组化ABC法
D. 外周血白细胞PCR分析
E. RFLP

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学习资料：

[单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

A. 中年发病多见
B. 多有脊柱畸形
C. 深感觉障碍
D. 膝反射消失
E. Babinski征阳性

[单选题]腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

A. 婴儿期
B. 儿童期
C. 青春期
D. 成年期
E. 老年期

[单选题]腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）

A. X性连锁隐性遗传
B. X性连锁显性遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 线粒体遗传病

[单选题]下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）

A. 痴呆
B. 不自主运动
C. K-F环
D. 弓形足
E. 抽搐

[单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

A. 同一家系的患者发病年龄和病情相似
B. 可有眼肌麻痹
C. 肌张力障碍
D. 深感觉障碍
E. 腱反射亢进

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. E

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

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