女性，18岁，无月经来潮伴有周期性下腹痛，检查未见阴道开口，黏

【名词&注释】

周期性(periodicity)、双子宫(uterus duplex)、发育不全、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、混合性(mixed)、处女膜闭锁(imperforate hymen)、先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia)、女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)、生殖腺发育(gonad development)、隐性遗传性疾病(recessive hereditary disease)

[单选题]女性，18岁，无月经来潮伴有周期性下腹痛，检查未见阴道开口，黏膜表面无蓝染，未见黏膜膨出。肛查扪及向直肠突出的包块，直肠腹部诊可在下腹部扪及腹腔内一较小包块，压痛明显。可能的诊断是（）

A. 处女膜闭锁
B. 先天性阴道闭锁
C. 先天性宫颈闭锁
D. 先天性无阴道
E. 先天性无子宫

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[单选题]以下哪种不是两性畸形（）

A. A.女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}B.男性假两性畸形C.先天性无阴道D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]男性胚胎或胎儿若缺失合成睾酮的酶或合成酶异常，可导致（）

A. A.女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]双子宫是由于（）

A. 两侧中肾管未完全融合
B. 两侧副中肾管完全未融合
C. 染色体异常
D. 生殖腺发育^{(gonad development)}受损
E. 尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致

[单选题]始基子宫因为（）

A. A.两侧副中肾管完全融合后短时期内停止发育B.两侧副中肾管会合后不久即停止发育C.两侧副中肾管的中段及尾端未发育和会合所致D.两侧副中肾管未完全融合E.两侧副中肾管完全融合其中隔未消失或未完全消失

[单选题]17岁患者，查染色体46，XY，乳房发育丰满，阴毛、腋毛稀少，阴道为盲端，较短浅，无子宫，双侧睾丸大小正常，位于腹腔内。可能的诊断是（）

A. A.女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]女性，26岁，G1P0，孕39+4周临产，宫缩持续40秒，间隔1～2分钟，宫口开全近2小时，阴道口不见胎头，却见一薄膜膨隆突出。

A. C

[单选题]先天性肾上腺皮质增生^{(congenital adrenal hyperplasia)}的叙述错误的是（）

A. A.是性染色体隐性遗传性疾病^{(recessive hereditary disease)}B.是女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}最常见类型C.常因21-羟化酶缺乏D.女性青春期无月经来潮E.出生时有阴蒂肥大

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