女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后

【名词&注释】

泼尼松(prednisone)、广泛性、大脑皮质(cerebral cortex)、血常规(blood routine)、吞咽困难(dysphagia)、浆细胞(plasma cell)、身材矮小(short stature)、血源性(blood-derived)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)、站起来

[单选题]女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微

A. B

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学习资料：

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}的病理改变为（）

A. 中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死
B. 大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻
C. 中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
D. 中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内
E. 中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞，浆细胞浸润

[单选题]有关急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}的临床表现，以下说法正确的是（）

A. 发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B. 根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C. 脑电图可见痫性放电
D. 常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E. 一般呈单相性病程

[单选题]5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 托吡酯
C. 氯硝西泮
D. ACTH或泼尼松
E. 拉莫三嗪

[单选题]11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小^{(short stature)}不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A. 血常规
B. 染色体核型分析
C. 头颅MRI
D. 血清T3、T4、TSH测定
E. 尿三氯化铁试验

[单选题]女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。

A. E

[单选题]男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。

A. C

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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