神经内科专业知识题库2022骨骼肌疾病题库终极模考试题163

1. [单选题]不属于进行性肌营养不良分型的是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 强直性肌营养不良^{(myotonic dystrophy)}
C. 面肩肱型肌营养不良
D. 假肥大型肌营养不良
E. 眼肌型肌营养不良

2. [单选题]对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A. 骨骼肌痉挛性瘫痪
B. 发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C. 反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D. 反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E. 骨骼肌弛缓性瘫痪

3. [单选题]低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.

A. 直接补钾
B. 补钾同时积极寻找病因，纠正并发症
C. 静脉快速补钾
D. 使用激素
E. 大量输注葡萄糖水

4. [单选题]多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.

A. 大剂量B族维生素
B. 血浆置换
C. 激素
D. 免疫抑制剂，如MTX
E. 抗生素

5. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶^(maltase)缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

6. [单选题]进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）.

A. 先天型
B. Duchenne型
C. Becker型
D. 肢带型
E. 面肩肱型

7. [单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色^{(faint red)}斑。其他无异常。

A. C

8. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. A

9. [单选题]低钾型周围性瘫痪可补充（）.

A. 枸橼酸^(citrate)钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

10. [单选题]难治性多发性肌炎可选择（）.

A. 枸橼酸^(citrate)钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

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