神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库模拟考试系统162

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

3. [单选题]减少脑脊液分泌的首选药物是（）

A. 地塞米松
B. 醋氮酰氨
C. 呋塞米
D. 氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
E. 螺内酯（安体舒通）

4. [单选题]Little病患者步态异常表现为（）

A. 醉酒步态
B. 跨阈步态
C. 小脑性步态
D. 剪刀样步态
E. 感觉性共济失调^{(sensory ataxia)}步态

5. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}最重要的体征是（）

A. "落日征"
B. 四肢瘫痪
C. Macewen征
D. 视乳头水肿
E. 头围快速进行性增大

6. [单选题]以下对颅底凹陷症描述错误的是（）

A. 可有延髓麻痹症状
B. 可有颈神经根症状
C. 多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发
D. 早期一般无高颅压，晚期可出现
E. 可有椎-基底动脉供血不足症状

7. [单选题]Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

A. 上颈段、枕部脑膜膨出
B. 脑皮质发育不良
C. 狭颅症
D. 脊髓脊膜膨出
E. 小脑发育不全

8. [单选题]采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

9. [多选题]核黄疸的治疗可选用（）

A. 丙戊酸钠
B. 苯巴比妥
C. 紫外线照射
D. 输血
E. 血清白蛋白

10. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. D

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