患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2

【名词&注释】

结节性硬化症(tuberous sclerosis)、外生殖器(genitalia)、血管纤维瘤(angiofibroma)

[单选题]患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. B

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学习资料：

[单选题]患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

A. B

[单选题]结节性硬化症特有的体征为（）

A. 血管肌脂瘤
B. 面部血管纤维瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 腋窝雀斑
E. Lisch小体

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