女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、外周血(peripheral blood)、胆红素(bilirubin)、蚕豆病(favism)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)

[单选题]女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，RBC2．5×1012／L，HGB65g／L，WBC4×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞计数0．12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

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学习资料：

[单选题]下列溶血性贫血的检查错误的是（）

A. 抗人球蛋白试验--自身免疫性溶血性贫血
B. 酸化血清溶血试验--PNH
C. 红细胞渗透脆性试验--遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}
D. 血红蛋白电泳--蚕豆病
E. 外周血大量靶形细胞--海洋性贫血

[单选题]符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）

A. 血片见大量靶形细胞
B. 酸溶血试验最具诊断价值
C. 糖溶解试验特异性最高
D. 骨髓均为增生活跃或明显活跃
E. 网织红细胞减少

[单选题]遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括（）

A. 出血
B. 贫血和黄疸
C. 感染
D. 脾大
E. 急性左心衰

[单选题]关于溶血性贫血下列哪项正确（）

A. 网织红细胞减少
B. 骨髓增生活跃，粒、红比例降低
C. 尿中尿胆素增多
D. 尿中尿胆原减少
E. 周围血中可有原始粒细胞

[单选题]慢性溶血性贫血患者尿中出现胆红素时应考虑（）

A. 严重的血管内溶血
B. 溶血复发
C. 治疗失败
D. 严重的血管外溶血
E. 出现肝胆系统并发症

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. C

[单选题]男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性

A. E

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

A. D

[单选题]微血管病性贫血（）

A. 贫血伴球形红细胞增多
B. 贫血伴靶形红细胞增多
C. 贫血伴红细胞碎片增多
D. 贫血伴红细胞CD55、CD59降低
E. 贫血伴血肌酐增高

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