2022运动障碍疾病题库考前模拟考试187

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]治疗震颤麻痹，目前较接近病因治疗的药物是（）

A. 安坦
B. 地西泮
C. 左旋多巴
D. 新斯的明
E. 利舍平

3. [单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 铁代谢障碍
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状

4. [单选题]迟发性运动障碍多见于长期使用哪种抗精神病药物后减量或停服（）

A. 氯氮平
B. SSRI
C. 三环类抗抑郁剂
D. 多巴胺受体拮抗剂^{(dopamine receptor antagonists)}
E. 利培酮

5. [单选题]男患，17岁，行动迟缓^{(motor retardation)}2年。查体：面部表情少，四肢肌张力里铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）

A. 帕金森病
B. 帕金森综合征
C. 特发性震颤
D. 小舞蹈病^{(chorea minor)}
E. 肝豆状核变性

6. [单选题]下列关于小舞蹈病^{(chorea minor)}治疗哪一项是不正确的（）

A. 可适当用镇静药
B. 病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素
C. 无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
D. 舞蹈症状可用氯丙嗪
E. 治愈后还应定期随访

7. [单选题]继发性肌张力障碍的病理变化较少累及（）

A. 纹状体
B. 蓝斑
C. 大脑皮质
D. 丘脑
E. 脑干网状结构

8. [单选题][复合型非选择题]患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。

A. C

9. [多选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}的临床表现包括（）

A. 舞蹈样症状
B. 肌力减退
C. 肌张力减低
D. 行为异常
E. 强迫观念^(obsession)

10. [多选题]关于扭转痉挛，叙述正确的有（）

A. 儿童期起病者多有阳性家族史
B. 常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样
C. 肌张力障碍多自上肢开始
D. 通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位
E. 起病之初即累及全身多个部位

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