2022神经系统发育异常性疾病题库每日一练冲刺练习(05月28日)

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）

A. B超检查
B. 腰穿脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}颈试验
C. 颈椎平片
D. SPECT检查
E. MRI

3. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

4. [单选题]减少脑脊液分泌的首选药物是（）

A. 地塞米松
B. 醋氮酰氨
C. 呋塞米
D. 氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
E. 螺内酯（安体舒通）

5. [单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

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