小女孩，2岁，有癫痫发作史，MR检查如图，首先考虑的诊断是()

【名词&注释】

血管瘤(hemangioma)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、听神经瘤(acoustic neuroma)、纤维瘤病(fibromatosis)、脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia)、遗传性共济失调(hereditary ataxia)、小女孩(lassock)

[单选题]小女孩^(lassock)，2岁，有癫痫发作史，MR检查如图，首先考虑的诊断是()

A. A．神经纤维瘤病
B. B．脑颜面部血管瘤病
C. C．脑囊虫病
D. D．结节性硬化
E. E．脑剪切伤

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学习资料：

[单选题]Harding分类方法将遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为()

A. A．10岁
B. B．20岁
C. C．30岁
D. D．40岁
E. E．50岁

[单选题]结节性硬化症的临床典型表现为()

A. A．面部三叉神经区的血管斑痣，癫痫，智能减退
B. B．口、鼻区皮脂腺瘤，癫痫，智能减退
C. C．躯体淡咖啡斑，体表有软珠样结节
D. D．睑部纤维软瘤，听神经瘤，皮肤牛奶咖啡斑
E. E．眼面部蝶形红斑，全身无力

[单选题]Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()

A. A．1个
B. B．2个
C. C．4个
D. D．3个
E. E．6个

[单选题]我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()

A. A．SCA1
B. B．SCA3
C. C．SCA5
D. D．SCA7
E. E．SCA8

[单选题]对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()

A. A．神经纤维瘤或软瘤
B. B．神经纤维瘤或皮脂腺瘤
C. C．神经纤维瘤或扁平血管瘤
D. D．神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤
E. E．丛状神经纤维瘤或Lisch结节

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