发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、脱氨酶(deaminase)、腹股沟(inguinal)、抗结核(anti-tuberculosis)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、网状组织(reticular tissue)、外周血T、B淋巴细胞、不明显(not obvious)、嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)、遗传性血管神经性水肿(hereditary angioneuroticedema)

[单选题]发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A. X-连锁高IgM血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全

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[单选题]有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）

A. 外周血T、B淋巴细胞数量正常
B. 外周血T细胞数量正常，功能缺陷
C. 外周血T、B细胞数量、功能均异常
D. 外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常
E. 外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常

[单选题]接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

[单选题]以下哪种疾病血清补体水平降低不明显^{(not obvious)}（）

A. 链球菌感染后肾炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 过敏性紫癜
D. 膜增生性肾小球肾炎
E. 遗传性血管神经性水肿^{(hereditary angioneuroticedema)}

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. B

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. A

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. D

[单选题]男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

A. C

[单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如（）

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

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