神经内科专业知识题库2022骨骼肌疾病题库免费模拟考试题178

1. [单选题]强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.

A. 肌电网呈肌源性损害
B. 肌活检提示肌源性损害
C. 进行性肌无力
D. 肌球形成
E. 四肢肌张力增高

2. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

3. [单选题]一学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查皿清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（）.

A. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病^{(acute inflammatory demyelinating polyne)}
B. 脊髓出血
C. 低钾型周期性瘫痪
D. 急性脊髓炎
E. 癔症性瘫痪

4. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶^{(glucosidase)}缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

5. [单选题]9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. Guitlain-Barrc综合征
B. 进行性脊肌萎缩症
C. 多发性肌炎
D. 进行性肌营养不良
E. 肌萎缩侧索硬化症

6. [单选题]40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.

A. 恶性肿瘤
B. 系统性红斑狼疮
C. 类风湿关节炎
D. 心脏病
E. 糖尿病

7. [单选题]周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A. 对称性四肢弛缓性瘫痪
B. 不对称性四肢弛缓性瘫痪
C. 四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D. 四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹
E. 痛性肌痉挛

8. [单选题]患者，男性，21岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到U波，应首先选择（）.

A. 静脉滴注葡萄糖
B. 静脉滴注能量合剂
C. 口服或静脉补充钾
D. 新斯的明肌注
E. 静脉滴注地塞米松

9. [单选题]患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

A. C

10. [单选题]35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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