【名词&注释】
腹股沟(inguinal)、神经纤维瘤病(neurofibromatosis)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia)
[单选题]面部皮脂腺瘤最常见于()
A. 结节性硬化症
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤病
D. 线粒体脑肌病
E. 先天愚型
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学习资料:
[单选题]腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病,根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型,Ⅰ型的传导速度()
A. >38m/s
B. <38m/s
C. =38m/s
D. >40m/s
E. <40m/s
[单选题]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见()
A. 大腿肌肉明显萎缩
B. 小腿肌肉明显萎缩
C. 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D. 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E. 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩
[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的,除去()
A. 常见癫儿发作
B. 多数患者有智能减退
C. 典型病例见到咖啡牛奶样斑
D. 典型病例可见到一侧血管斑痣
E. 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤
[单选题]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia)(SCA)亚型是()
A. SCA1
B. SCA3
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8
[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在()
A. 小脑
B. 脊髓的侧索和后索
C. 大脑
D. 脑干
E. 小脑,脑干
[单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节(Lisch结节)是下面哪个疾病特有的症状()
A. 结节性硬化
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 多发性硬化
[多选题]神经纤维瘤病的皮肤症状包括()
A. 神经纤维性象皮病
B. 腋窝、躯干部、腹股沟的雀斑
C. 皮肤的神经纤维瘤和纤维软瘤
D. 牛奶咖啡斑
E. 面部血管纤维瘤
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