男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：

【名词&注释】

吞咽困难(dysphagia)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、大脑皮层(cerebral cortex)、锥体束(pyramidal tract)、空间定向力、小舞蹈病(chorea minor)、霍夫曼征(hoffmann sign)、主要依据(main basis)、风湿性舞蹈病(sydenham ' s chorea)

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

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学习资料：

[单选题]运动神经元病不累及（）

A. 小脑蒲金野细胞
B. 颅神经运动核
C. 大脑皮层运动神经元
D. 锥体束
E. 前角细胞

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

[多选题]额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据^{(main basis)}的临床特征包括（）

A. 早期出现言语障碍，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言
B. 视空间定向力早期即受损
C. 老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现出行为异常
D. 脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波
E. 颅脑CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. C

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