男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、地塞米松(dexamethasone)、椎动脉(vertebral artery)、甘露醇(mannitol)、肌电图(electromyography)、弥漫性(diffuse)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、神经末梢(nerve ending)、感觉神经(sensory nerve)、全身性(systemic)

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性^(systemic)惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

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学习资料：

[单选题]急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（）

A. 20％甘露醇
B. 地塞米松
C. 50％葡萄糖
D. 醋氮酰胺
E. 腰穿降颅压

[单选题]正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是（）

A. 电生理改变可以确定本病的临床分型
B. AIDP主要表现为神经传导速度减慢
C. AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低
D. 神经末梢^{(nerve ending)}病变主要表现为F波潜伏期延长
E. AMSAN以感觉神经^{(sensory nerve)}复合肌肉动作电位波幅降低为主

[单选题]大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

A. 两侧椎动脉
B. 两侧颈内动脉
C. 豆纹动脉
D. Willi动脉环
E. 大脑前动脉

[单选题]结节性硬化症^{(tuberous sclerosis)}遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]男孩，10个月。频繁呕吐2d，抽搐、昏迷1d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关（）

A. 去大脑强直
B. 反复惊厥
C. 血氨在176μmol／L以上
D. 空腹血糖为2.2mmol／L（40mg／dl）
E. 脑电图呈弥漫性慢波

[单选题]女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。

A. C

[单选题]患儿女性，7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）

A. 眼肌型重症肌无力
B. 延髓型重症肌无力
C. 重症肌无力危象
D. 重症肌无力胆碱能危象
E. 重症肌无力反拗性危象

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