原发性免疫缺陷病题库2022模拟在线题库205

1. [单选题]哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）

A. A．湿疹
B. B．反复感染
C. C．血小板减少
D. D．共济失调
E. E．湿疹、血小板减少、反复感染三者均是

2. [单选题]川崎病急性期的最佳治疗方案是（）

A. 静脉注射大剂量丙种球蛋白+阿司匹林
B. 糖皮质激素+阿司匹林
C. 阿司匹林
D. 糖皮质激素
E. 静脉注射大剂量丙种球蛋白

3. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白^{(intravenous immunoglobulin)}（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

4. [单选题]原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

A. 皮肤感染
B. 呼吸道感染
C. 胃肠道感染
D. 败血症
E. 脑膜炎

5. [单选题]能够降低川崎病的冠状动脉病变发生率的首选药物是（）

A. A.糖皮质激素B.阿司匹林C.维生素ED.双嘧达莫E.静脉丙种球蛋白

6. [单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B. 甲状旁腺功能低下
C. 顽固性抽搐
D. 多发性畸形
E. 需要免疫球蛋白替代治疗

7. [单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 以上都不是

8. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

9. [单选题]患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

A. E

10. [单选题]20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗^{(hospitalization)}。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是

A. A

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