10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、基因治疗(gene therapy)、临床意义(clinical significance)、类风湿(rheumatoid)、血常规(blood routine)、吞噬细胞(phagocyte)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、住院治疗(hospitalization)、阳性细胞(positive cells)、虹膜炎(iritis)

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗^{(hospitalization)}。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞^{(positive cells)}89%；血清IgG

A. C

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学习资料：

[单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白^{(intravenous immunoglobulin)}（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生（）

A. 严重关节炎致关节畸形
B. 虹膜炎^(iritis)而影响视力
C. 全身发病型，并且非常严重
D. 强直性脊柱炎
E. 不能确定

[单选题]5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性T细胞免疫缺陷病

[单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A. 吞噬功能缺陷
B. 细胞免疫缺陷
C. 体液免疫缺陷
D. 纤毛运动功能缺陷
E. 粘附分子缺陷

[多选题]关于慢性肉芽肿病，叙述正确的有（）

A. 吞噬细胞细胞色素基因突变导致
B. 以形成肉芽肿为特征
C. 肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道
D. 可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传
E. 为Y连锁遗传

[单选题]患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。

A. D

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