2022骨骼肌疾病题库考试题310

1. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶^(maltase)缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

2. [单选题]低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.

A. 饱餐
B. 闷热
C. 出汗
D. 大笑
E. 嗜盐

3. [单选题]常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）.

A. Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

4. [单选题]40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.

A. 恶性肿瘤
B. 系统性红斑狼疮
C. 类风湿关节炎
D. 心脏病
E. 糖尿病

5. [单选题]线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.

A. 高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B. 静脉滴注ATP及辅酶A
C. 口服辅酶Q10
D. 口服左卡尼汀
E. 免疫抑制剂

6. [单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. C

7. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

8. [单选题]女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为（）.

A. 急性脊髓炎
B. 周期性瘫痪
C. 脊髓灰质炎
D. 急性感染性多发性神经炎^{(acute infectious polyneuritis)}
E. 急性硬膜外血肿

9. [单选题]低钾型周围性瘫痪可补充（）.

A. 枸橼酸钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

10. [单选题]正常血钾型周围性瘫痪发作时，大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.

A. 枸橼酸钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

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