男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽

【名词&注释】

冠状动脉瘤、降糖药(hypoglycemic drug)、严格控制(strictly controlled)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、苯胺蓝(aniline blue)、吞噬细胞(phagocyte)、酸中毒(acidosis)、新生儿期(neonatal period)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、四唑氮蓝(nitroblue tetrazolium)

[单选题]男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L，血酮体阴性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，对其采取的主要的治疗是（）

A. 口服磺脲类降糖药
B. 口服双胍类降糖药
C. 胰岛素治疗
D. 严格控制饮食
E. 抗生素以控制感染

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[单选题]男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒^(acidosis)。诊断首先考虑（）

A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全

[单选题]2岁半男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是（）

A. 脑电图
B. 血钙测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 血镁测定

[单选题]8个月女婴，新生儿期^{(neonatal period)}曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞、血红蛋白、血小板计数均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，哪项检查最有帮助（）

A. 摄胸部正位片
B. 淋巴细胞转化实验
C. T淋巴细胞计数
D. 骨髓检查
E. 血清免疫球蛋白测定

[单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症

[单选题]主要用四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}染料（NBT）试验诊断的疾病是（）

A. 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
B. 严重联合免疫缺陷病
C. 吞噬细胞功能缺陷
D. 补体缺陷
E. 固有免疫缺陷

[单选题]对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）

A. 心包积液
B. 二尖瓣反流
C. 冠状动脉主干扩张
D. 冠状动脉瘤
E. 冠脉壁超声回声增强

[单选题]4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗（）

A. 长期服用碘制剂
B. 给予低苯丙氨酸饮食治疗
C. 终身服用甲状腺制剂
D. 注射VitD3，服用钙剂
E. 长期进行精神运动训练指导

[单选题]3岁男孩，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已2．5年，连续3次复查血清T、TSH正常。该患儿的下一步治疗是（）

A. 可停止用药
B. 甲状腺素可逐渐减量，3个月后停药
C. 3个月后再次复查血清T、TSH，若正常则可停药
D. 维持原剂量继续治疗
E. 加大剂量继续治疗

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