能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

【名词&注释】

重症肌无力(myasthenia gravis)、静脉滴注(intravenous drip)、静脉注射(intravenous injection)、青春期(puberty)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、急性脊髓炎(acute myelitis)、芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、肺炎双球菌(diplococcus pneumoniae)

[单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸酯酶A活力检测

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学习资料：

[单选题]患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。

A. B

[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. D

[单选题]急性脊髓炎^{(acute myelitis)}损伤哪个节段可出现Horner征（）

A. 脊髓圆锥
B. 脊髓胸段
C. 脊髓腰段
D. 脊髓骶尾段
E. 脊髓颈段

[单选题]重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是（）

A. 静脉滴注大剂量白蛋白
B. 静脉注射环磷酰胺
C. 新斯的明肌内注射
D. 阿托品静脉注射
E. 以上均不是

[单选题]当同时有颈项强直、出血性皮疹与休克存在时，最可能的诊断是（）

A. 脑膜炎球菌脑膜炎
B. 流感杆菌脑膜炎
C. 肺炎双球菌^{(diplococcus pneumoniae)}脑膜炎
D. 葡萄球菌脑膜炎
E. 铜绿假单胞菌脑膜炎

[单选题]急性小脑共济失调的好发年龄是（）

A. 婴儿期
B. 幼儿期
C. 学龄前期
D. 学龄期
E. 青春期

[单选题]提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A. 年长儿发病
B. 早期出现昏迷、去大脑强直
C. 伴有持续高热
D. 病程早期有惊厥发作
E. 空腹血糖高于2.2mmol／L

[单选题]引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）

A. 大脑前动脉
B. 大脑中动脉
C. 椎-基底动脉
D. 大脑后动脉
E. 颈内动脉

[单选题]2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）

A. 血管肌脂瘤
B. 星形细胞瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 横纹肌瘤
E. 纤维瘤

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