男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、暂时性(temporary)、脱氨酶(deaminase)、肠套叠(intussusception)、泌尿道(urinary tract)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)、外周血中性粒细胞(peripheral polymorphonuclear leukocytes)

[单选题]男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）

A. 定期肌内注射丙种球蛋白
B. 长期肌内注射胸腺素
C. 并发感染时用适当抗生素
D. 行胎肝移植
E. 口服左旋咪唑

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学习资料：

[单选题]外周血中性粒细胞^{(peripheral polymorphonuclear leukocytes)}增高的疾病是（）

A. 慢性肉芽肿病
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺乏
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. X-连锁高IgM血症

[单选题]常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）

A. 自发性高压气胸
B. 肠套叠
C. 泌尿道阻塞
D. 皮肤大面积坏死
E. 关节腔积血

[单选题]川崎病的复发率为（）

A. <0.3％
B. 1％～2％
C. 0.3％～0.5％
D. 3％～5％
E. 0.5％～1％

[单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. B

[单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

[单选题]男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

[单选题]补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）

A. E

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