女性，38岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜

【名词&注释】

血栓性(thrombotic)、总胆红素(total bilirubin)、间接胆红素(indirect bilirubin)、输血反应(transfusion reaction)、巨核细胞(megakaryocyte)、直接胆红素(direct bilirubin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、珠蛋白肽、结合胆红素(conjugated bilirubin)、尿胆红素(urine bilirubin)

[单选题]女性，38岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm，不肿大，检验：HGB53g／L，WBC3．0×109／L，PLT48×109／L，尿常规：隐血（+）、蛋白（+）。含铁血黄素（+）。Coombs试验阴性。Ham试验阳性，骨髓增生低下

A. E

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学习资料：

[单选题]以下疾病不属于血管内溶血的是（）

A. 血型不合输血反应
B. PNH
C. TTP
D. 行军性血红蛋白尿
E. 自身免疫性溶血

[单选题]以下疾病是珠蛋白肽链量异常所致的是（）

A. 遗传性棘形细胞增多症
B. 镰状细胞贫血
C. 海洋性贫血
D. PNH
E. TTP

[单选题]溶血存在的直接证据是（）

A. 血清总胆红素↑
B. 血清间接胆红素↑
C. 血红蛋白↓
D. 网织红细胞计数↑
E. 白细胞计数↑

[单选题]女性，22岁，皮肤反复出现紫癜，月经增多2年。查体：巩膜黄染，Hb70g/L，WBC5.6×109/L，PLT20×109/L，网织红细胞0.25，BT4分，血块退缩不良。Coombs试验（+），B超示脾轻度肿大。骨髓：红系占45%，且巨核细胞增多，以原幼和颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞少见。最可能的诊断是（）

A. 急性白血病
B. 脾功能亢进
C. 特发性血小板减少性紫癜
D. Evans综合征
E. 血栓性血小板减少性紫癜

[单选题]下列何种血液病首选脾切除治疗（）

A. 原发性血小板减少性紫癜
B. 再生障碍性贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. 遗传性球形细胞增多症

[单选题]患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是（）

A. 急性血管内溶血
B. 慢性血管内溶血
C. 急性血管外溶血
D. 慢性血管外溶血
E. 原位溶血

[单选题]男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素^{(urine bilirubin)}（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT

A. E

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

[单选题]男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素^{(conjugated bilirubin)}10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54（54%），球形红细胞0.26（26%）（）

A. Coombs试验
B. Ham试验
C. 红细胞渗透脆性试验
D. 碱变性试验
E. 异丙醇试验

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