2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最

【名词&注释】

暂时性(temporary)、腹股沟(inguinal)、抗结核(anti-tuberculosis)、皮肤感染(skin infection)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

A. CYBB
B. CYBA
C. NCF2
D. NCF1
E. 以上都不是

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[单选题]下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）

A. B淋巴细胞
B. T淋巴细胞
C. 巨噬细胞
D. 补体
E. 干扰素

[单选题]可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 自然杀伤细胞功能缺乏
C. 慢性肉芽肿病
D. 选择性IgA缺陷病
E. X-连锁联合免疫缺陷病

[单选题]联合免疫缺陷病不包括（）

A. X-连锁高IgM血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. 嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏
D. Jak-3缺陷
E. X-连锁无丙种球蛋白血症

[单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症

[单选题]补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）

A. A.10％B.8％C.6％D.4％E.2％

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. C

[单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

[多选题]病毒性感染引起的免疫功能低下包括（）

A. T细胞数量减少
B. 中性粒细胞减少
C. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能低下
D. 细胞毒性T细胞功能低下
E. 抗体反应缺乏

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