患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢

【名词&注释】

主要原因(main cause)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、网状结构(reticular formation)、皮肤感染(skin infection)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、感染性多发性神经根炎(infectious polyradiculitis)、腓肠肌活检、对称性低密度、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢无力

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

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[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A. 丘脑
B. 下丘脑
C. 脑干网状结构
D. 小脑
E. 海马

[单选题]急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因（）

A. 四肢瘫痪
B. 后组脑神经麻痹
C. 呼吸肌麻痹
D. 水、电解质紊乱
E. 皮肤感染

[单选题]关于瑞氏综合征的正确描述是（）

A. 常出现高热
B. 伴有中重度黄疸
C. 肝脏轻中度增大
D. 可出现心律失常
E. 不会出现脑膜刺激征

[单选题]大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

A. 两侧椎动脉
B. 两侧颈内动脉
C. 豆纹动脉
D. Willi动脉环
E. 大脑前动脉

[单选题]6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. B

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. B

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