女孩，3岁。自1岁半后每遇发热38℃以上，即出现左侧强直样痫性发

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、体格检查(physical examination)、脑电图(eeg)、弥漫性(diffuse)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde ...)、光反应、半小时(half an hour)、脑脊液常规(csf routine)

[单选题]女孩，3岁。自1岁半后每遇发热38℃以上，即出现左侧强直样痫性发作，先后已有类似发作3次，每次持续5～10分钟，发作后左侧肢体短暂乏力，约半小时^{(half an hour)}恢复正常。体格检查无异常，患儿最可能的诊断是（）

A. 脑性瘫痪
B. 低钙惊厥
C. 复杂性热性惊厥
D. 单纯性热性惊厥
E. 继发性癫痫

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[单选题]符合瑞氏综合征实验室检查的是（）

A. A.血氨降低B.血糖升高C.脑电图见尖／棘慢波D.脑脊液常规^{(csf routine)}异常E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

[单选题]男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）

A. 枕骨大孔疝
B. 小脑天幕疝
C. 中枢性呼吸衰竭
D. 颅内压增高加重
E. 周围性呼吸衰竭

[单选题]患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

A. A.注意力缺陷多动症B.多发性抽动C.癫痫肌阵挛发作D.睡眠肌阵挛E.肝豆状核变性

[单选题]有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）

A. 在吉兰-巴雷综合征中，Miller-Fisher综合征的预后最差
B. 大肠杆菌是吉兰-巴雷综合征最主要的前期感染病原
C. 吉兰-巴雷综合征系病原菌侵入并破坏周围神经纤维而发病
D. 吉兰-巴雷综合征不会同时出现脱髓鞘病变和轴索变性
E. AMAN型恢复较AIDP型缓慢

[单选题]有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）

A. 发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B. 根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C. 脑电图可见痫性放电
D. 常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E. 一般呈单相性病程

[单选题]2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）

A. 血管肌脂瘤
B. 星形细胞瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 横纹肌瘤
E. 纤维瘤

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